Эпонимический словарь справочник - кори синдром
Связанные словари
Кори синдром
кори синдром
(болезнь Форбса, описана американскими педиатром G. B. Forbes, 1915–2003, и биохимиком чешского происхождения G. Th. Cori, 1896–1957; синоним – гликогеноз типа III) – наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом фермента амило-1,6-глюкозидазы в печени и мышцах, что приводит к накоплению в них гликогена. Основные проявления: отставание в росте, «кукольное лицо», выраженная гепатомегалия, гипертрофия отдельных мышечных групп, миокарда, нарушение коронарного кровообращения и сердечной проводимости, мышечная слабость. Возможно развитие цирроза печени. При биохимическом исследовании выявляют гипогликемию, гиперлипидемию, дефицит амило-1,6-глюкозидазы; при поражении мышц – повышение уровня креатинфосфокиназы. В ответ на введение глюкогена через 2 часа после приема пищи уровень глюкозы повышается. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Применяют диетотерапию с частым приемом богатой углеводами пищи, сырого кукурузного крахмала. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, с возрастом выраженность симптомов заболевания уменьшается. G. B. Forbes. Glycogen storage disease: Report of a case with abnormal glycogen structure in liver and skeletal muscle. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1953; 42: 645–653.
G. T. Cori. Biochemical spects of glycogen deposition disease. Bibliotheca paediatrica, Basel, 1958; 66: 344–358.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 813 | |
3 | 788 | |
4 | 766 | |
5 | 765 | |
6 | 726 | |
7 | 701 | |
8 | 671 | |
9 | 659 | |
10 | 652 | |
11 | 608 | |
12 | 602 | |
13 | 599 | |
14 | 592 | |
15 | 554 | |
16 | 548 | |
17 | 544 | |
18 | 514 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |